Данный вид злокачественных новообразований груди регистрируется достаточно редко. В отличие от раковых опухолей, саркома произрастает не из эпителиальной, а соединительной и некоторых других тканей. Характерными отличиями этого вида опухоли являются бурный прогрессирующий рост, быстрая гематогенная диссеминация с последующим метастазированием, высокий процесс летальных исходов.
Точные причины возникновения саркомы молочной железы на сегодняшний день до конца не установлены. Научными исследованиями доказана взаимосвязь данного заболевания и генетической предрасположенности (наличие подобной патологии в семье), работы на вредных химических предприятиях, продолжительного контакта с канцерогенными соединениями (мышьяк), травмами молочной железы, предшествующими доброкачественными новообразованиями (листовидная фибросаркома), воздействия радиоактивного излучения различной экспозиции. Заболевание поражает преимущественно женщин среднего возраста, реже – лиц мужского пола.
Классификация
Точную морфологическую структуру саркомы молочной железы можно установить только на основании гистологического исследования. Полученный результат не является основанием для коррекции терапии, однако, позволяет спрогнозировать результаты и сроки выживаемости пациента. Различают следующие виды: синовиальная, светлоклеточная, мазенхимальная, альвеолярная; а также шваннома, мезенхимома, фиброзная гистиоцитома, гемангиоперицитома, липосаркома, остеосаркома и хондросаркома, лейомиосаркома, внескелетная саркома.
Каждый гистологический вариант саркомы молочной железы, в свою очередь, характеризуется разной агрессивностью, обширностью прорастания в прилегающие ткани и риском гематогенного метастазирования. О значительной степени злокачественности свидетельствует высокий процент обнаружения внутриклеточных атипичных изменений.
Размеры очага имеют немаловажное прогностическое значение. Большинство исследований подтверждают, что образование размером 4 см и больше свидетельствуют о негативном результате терапии и короткой выживаемости пациента.
Клинические симптомы
Любая саркома, за редким исключением, характеризуется бурным и стремительным ростом. Опухоль разрастается буквально до гигантских размеров за несколько месяцев. Характерной особенностью является отсутствие болезненности и кожных изменений на ранних этапах
В самом начале развития саркомы в процессе самоосмотра женщина может обнаружить округлое безболезненное образование гладкой или чаще бугристой структуры, не связанное с окружающими тканями и располагающееся внутри тканей молочной железы.
В дальнейшем пролиферация опухолевой ткани развивается стремительно, что свидетельствует о высокой степени ее злокачественности. Опухоль значительно увеличивает размеры самой молочной железы, наблюдается выраженная асимметрия груди. Значительные изменения претерпевает кожа пораженной стороны: она становится бугристой и истонченной, выражена венозная сеть, возможно формирование изъявлений. Ареола и сосок также деформируются, могут быть различной интенсивности кровянистые выделения из млечных ходов.
Клиническая картина нарастает и ухудшается по мере роста саркомы молочной железы. Возможно тотальное прорастание опухоли и фиксация на прилегающих тканях. Формируется очаг распада, который может кровоточить. Возможна также распространенная инфильтрация тканей молочной железы и маскировка саркомы в виде клинической симптоматики, сходной с проявлениями абсцесса или мастита. Также нередко встречается образование зоны флюктуации с некротическим центром.
Общее состояние пациента продолжительное время изменяется мало, ухудшение происходит при значительном размере саркомы. Лимфогенные метастазы (в близлежащие и отдаленные лимфатические узлы) встречаются редко. Гематогенная диссеминация в другие органы и ткани отмечается уже на ранних этапах заболевания.
Диагностика
Диагностика любого опухолевого процесса груди, в том числе и саркомы, основывается на данных клинического осмотра, лабораторного и инструментального обследования. В пользу саркомы свидетельствуют быстрые темпы роста, бугристый характер новообразования, отсутствие болезненности на начальных этапах болезни.
Данные УЗИ молочной железы и маммографии достаточно неспецифичны, однако помогают поставить предварительный диагноз саркомы. На снимках видны затенения больших размеров с бугристыми относительно четкими контурами. Возможно обнаружение полостных образований, содержащих жидкость или некротические массы. Для саркомы не типична диссоциация (расхождение) клинических данных и результатов инструментальной диагностики.
Окончательный диагноз саркомы может быть поставлен только на основании гистологического исследования ткани новообразования (тонкоигольная или трепанбиопсия). В микропрепаратах обнаруживаются соответствующие атипичные клетки.
С целью выявления отсутствия или наличия гематогенных метастазов пациенту показана компьютерная томография органов грудной и брюшной полости, а также головного мозга. В редких случаях назначается сцинтиграфия с технецием.
Биохимические показатели крови и данные общего анализа при отсутствии метастазирования не изменяются. При значительном росте саркомы в общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и значительное увеличение СОЭ. Изменения биохимических показателей, как правило, отмечаются при метастазах во внутренние органы и отражают нарушения их функций.
Общие принципы терапии
Лечение саркомы является комплексным, включает хирургический, химиотерапевтический и лучевой компоненты.
Основным методом лечения саркомы молочной железы является скорейшее хирургическое вмешательство – мастэктомия. Данная радикальная операция в различных модификациях подразумевает тотальное иссечение всех тканей молочной железы вместе с опухолевым образованием, возможно также удаление прилегающих групп лимфатических узлов и грудных мышц (большой и малой). В некоторых случаях возможно сохранение одной или обеих грудных мышц с целью более успешной послеоперационной реабилитации пациента. После радикальной резекции применяются различные имплантаты для косметической коррекции внешнего вида груди.
Применение различных цитостатических препаратов до и после операции позволяет увеличить выживаемость пациентов, снизить риск повторного возникновения саркомы и гематогенной диссеминации опухолевых клеток. Назначаются препараты следующих групп: алкилирующие цитостатики (циклофосфамид, мелфалан, группа триазенов), антиметаболиты (метотрексат), противоопухолевые антибиотики (блеомицин, митомицин, доксорубин, даунорубин). Гормональные препараты в случае саркомы не эффективны.
Лучевая терапия саркомы молочной железы в предоперационный период направлена на уменьшение размеров опухоли, ее отграничению от здоровых тканей, что может способствовать сокращению объема операции. В послеоперационном периоде лучевая терапия преследует цель предотвращения рецидива опухоли и образования метастазов.
Конкретные сроки выживаемости пациентов после лечения саркомы молочной железы назвать сложно, однако, исход более благоприятный, чем при раковой опухоли. Ранняя диагностика и быстрое комплексное лечение (до прорастания новообразования в окружающие ткани и до формирования отдаленных метастазов во внутренних органах) оказывают положительное влияние на течение заболевания.
